羅綜合癥(干燥綜合癥治療方法)

導讀

炎癥性腸病（inflammatory bowel diseases，IBD）是一種全身性疾病，包括潰瘍性結(jié)腸炎（ulcerative colitis，UC）和克羅恩病（Crohn’s disease，CD）。IBD不僅可出現(xiàn)腸道/胃腸道表現(xiàn)，許多患者還會出現(xiàn)腸外表現(xiàn)（extraintestinal manifestations，EIMs）。EIMs最常累及肌肉骨骼系統(tǒng)、皮膚、肝膽道和眼睛。

近日，Gastroenterology（影響因子 17.373）發(fā)布了一篇綜述，對IBD的EIMs進行了概述。本文主要涉及IBD的皮膚病變。

1. 結(jié)節(jié)性紅斑（erythema nodosum，EN）

EN是最常見的IBD皮膚表現(xiàn)，據(jù)報道，EN的患病率在CD中為5-15%，在UC中為2-10%。EN在臨床上表現(xiàn)為隆起的紅色或紫色皮下結(jié)節(jié)，直徑在1-5 cm，有壓痛。EN通常出現(xiàn)在下肢伸肌面，最常見于脛骨前區(qū)，但也可能局限于大腿和前臂。無需進行皮膚活檢。

EN通常愈合后不會留下瘢痕。治療主要針對IBD，如果對腸道炎癥的治療不充分，糖皮質(zhì)激素（最初40-60 mg/d，隨后逐漸減量）或抗TNF抗體具有極好的療效。

2. 壞疽性膿皮?。╬yoderma gangrenosum，PG）

PG初期多表現(xiàn)為紅斑性膿皰或結(jié)節(jié)，有時迅速進展為深在的潰瘍，邊緣呈不規(guī)則紫紅色，潰瘍底部有膿性物質(zhì)。一項系統(tǒng)綜述顯示，IBD患者中PG的患病率為0.4-2.6%。PG主要見于腿部，但也可能見于頭頸部和軀干。潰瘍可以單發(fā)也可以多發(fā)，可以是單側(cè)也可以是雙側(cè)，大小可以從幾厘米到遍布整個肢體。PG較少見，但通常更嚴重，甚至可導致人體虛弱。

PG的治療包括口服類固醇（40-60 mg/d，逐漸減量）、環(huán)孢素、他克莫司或抗TNF抗體（英夫利西單抗和阿達木單抗）。局部用他克莫司可成功治療早期病變。

3. Sweet綜合征

Sweet綜合征又被稱為“急性發(fā)熱性嗜中性皮病”，是IBD患者罕見的皮膚表現(xiàn)。典型的皮損位于手臂、腿部、軀干、手部或面部，為大小不一的丘疹鱗屑性皮疹或結(jié)節(jié)，與惡性腫瘤、感染和IBD相關(guān)。

Sweet綜合征患者中經(jīng)常觀察到白細胞增多。由于Sweet綜合征通常與腸道疾病活動平行，因此尚不清楚白細胞增多是由皮膚表現(xiàn)還是基礎IBD引起。也有報道顯示，Sweet綜合征是由硫唑嘌呤等藥物引起的不良反應，因此必須仔細評估患者的病史。

Sweet綜合征的治療建議包括局部或全身性使用糖皮質(zhì)激素（40-60 mg/d，逐漸減量）和免疫調(diào)節(jié)劑，以及對腸道炎癥進行充分和適當?shù)闹委?，因為其通常與腸道疾病活動平行。

4. 轉(zhuǎn)移性CD

轉(zhuǎn)移性CD的皮損組織學表現(xiàn)為肉芽腫，可出現(xiàn)在皮膚的任何部位。生殖器或外陰陰道病變可能是致殘性最強的病變，可嚴重影響患者的生活質(zhì)量。

治療包括局部或全身性應用糖皮質(zhì)激素、免疫調(diào)節(jié)劑和抗TNF藥物，但治療證據(jù)主要基于病例報告。

5. 口腔損傷

IBD患者的口腔損傷包括阿弗他口炎和牙周炎。據(jù)報道，口腔損傷的患病率為5-50%，在兒科患者中患病率為7%-23%。口腔損傷在CD患者中更常見。

阿弗他口炎表現(xiàn)為圓形或橢圓形疼痛性潰瘍，基底色黃，邊界紅，通常發(fā)生于頰或唇黏膜?？删植渴褂妙惞檀己吐樽硭庍M行治療，大多數(shù)全身性治療（如糖皮質(zhì)激素和抗TNF抗體）也可行。

牙周炎表現(xiàn)為牙齦炎癥、腫脹和出血，最終導致牙齒松動。與健康對照組相比，IBD患者中牙齦炎和牙周炎的發(fā)病率更高。這似乎與口腔微生物群的差異有關(guān)。阿弗他口炎和牙周炎通常與腸道疾病活動平行，并與肛周疾病有關(guān)。

此外，CD的罕見口腔損傷是口面部肉芽腫病或梅-羅綜合征，也被稱為肉芽腫性唇炎。口面部肉芽腫病多見于14-20歲的年輕男性，常因原因不明的肉芽腫性炎癥而出現(xiàn)口唇或面部下半部慢性彌漫性腫脹、口腔潰瘍及增生性牙齦炎。組織病理學可發(fā)現(xiàn)淋巴水腫和真皮和肉芽腫，以及上皮樣組織細胞聚集。治療包括全身性應用類固醇（40-60 mg/d，逐漸減量）和免疫抑制。

參考文獻：Rogler G, Singh A, Kavanaugh A, et al. Extraintestinal Manifestations of Inflammatory Bowel Disease: Current Concepts, Treatment, and Implications for Disease Management[J]. Gastroenterology. 2021 Aug 3:S0016-5085(21)03337-0.

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