kt綜合癥治療(kt綜合癥能活多久)

齊魯晚報·齊魯壹點記者 韓虹麗 通訊員 王長鳳

近日，山東大學(xué)齊魯兒童醫(yī)院血管瘤科&介入醫(yī)學(xué)科郭磊主任團隊成功完成一例兒童復(fù)雜KT綜合征（KTS）的治療---彈簧圈置入+泡沫硬化+微波消融手術(shù)聯(lián)合治療。據(jù)悉，這是全球首次針對兒童KT綜合征患兒開展此聯(lián)合手術(shù)，本次聯(lián)合治療的成功標志著山東大學(xué)齊魯兒童醫(yī)院介入血管外科團隊醫(yī)療技術(shù)水平達到嶄新高度，為廣大KT綜合征患兒提供新的治療機會和希望。

據(jù)悉，6歲的靜靜（化名）生后就出現(xiàn)的右下肢多發(fā)紅斑打破了原本快樂家庭，家長立即到當?shù)蒯t(yī)院就診，醫(yī)生考慮胎記，未行治療。后來右下肢的紅斑顏色逐漸加深，更嚴重的是家長發(fā)現(xiàn)小可的右下肢逐漸比左側(cè)增粗。經(jīng)多方推薦家長找到山東大學(xué)齊魯兒童醫(yī)院血管瘤科&介入醫(yī)學(xué)科的郭磊主任團隊，經(jīng)MR檢查發(fā)現(xiàn)右下肢靜脈系統(tǒng)先天性發(fā)育異常，郭磊主任結(jié)合小可的臨床癥狀和MR檢查考慮診斷為KT綜合征，立即跟家長詳細解釋小可病情的罕見性和嚴重性，評估病情后對小可制定了分步、有序的治療方案。

“首先進行了右下肢動、靜脈造影術(shù)并經(jīng)導(dǎo)管完成動脈硬化栓塞術(shù)，閉塞了下肢冗雜的供血動脈。隨后，予以逐步封堵下肢邊緣靜脈，重建下肢靜脈回流系統(tǒng)，行影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化術(shù)+彈簧圈植入術(shù)，患兒下肢的僵硬、沉重感較前明顯緩解?！惫谡f道。

1月20日下午郭磊主任團隊制定了嚴謹細致、科學(xué)可行的治療方案，憑借扎實的介入技術(shù)水平成功行微波消融術(shù)閉塞患兒下肢長達38.7cm的邊緣靜脈及異常交通，完成此例治療。這是全球首次采用此聯(lián)合手術(shù)治療復(fù)雜兒童脈管畸形疾病，具有卓著的進步意義，為此類疾病的治療開創(chuàng)了新的局面和方向。

郭磊主任團隊在手術(shù)中

KT綜合征到底是什么“惡魔”？

為什么很多醫(yī)生和家長談KTS色變？KT綜合征（Klippel-Trenaunay syndrome，KTS）是一種罕見的復(fù)雜脈管畸形，是一組發(fā)生于過度生長肢體的低流速脈管畸形(毛細血管、淋巴管和靜脈畸形)。其臨床特征為:①微靜脈畸形，即葡萄兩色斑;②軟組織和骨骼增生肥大，偶爾伴有萎縮;③非典型性側(cè)支靜脈曲張。

KTS屬混合性脈管畸形，包含3種異常脈管成分:靜脈-微靜脈(或毛細血管)和淋巴管，常發(fā)生于下肢，單側(cè)多見，可出現(xiàn)行走沉重感、乏力、血栓、疼痛、反復(fù)潰瘍，凝血功能障礙，嚴重者會出現(xiàn)心功能衰竭，最后截肢以延續(xù)生命。胃腸道及泌尿生殖道受累也很常見，出現(xiàn)反復(fù)難治性便血，貧血，嚴重者危及生命。國際指南提倡早期治療，尤其是在兒童期行介入治療，可明顯緩解疾病進展，減少并發(fā)癥的發(fā)生。

KTS作為一種難治性復(fù)雜脈管畸形仍需要與其他類似疾病鑒別診斷，例如先天性脂肪瘤性過度生長、脈管畸形、表皮痣、脊柱/骨骼異常/脊柱側(cè)彎綜合征(CLOVES綜合征)、Proteus綜合征，伴過度生長的毛細血管靜脈畸形（DCMO）、伴過度生長的彌漫性毛細血管畸形，以及Parkes Weber綜合征。

山東大學(xué)齊魯兒童醫(yī)院血管瘤科&介入醫(yī)學(xué)科是山東省三甲醫(yī)院中唯一的兒童血管瘤?？疲鞘?nèi)首家兒科介入治療科室，填補了省內(nèi)臨床醫(yī)療該專業(yè)上的空白。目前是中國血管瘤血管畸形聯(lián)盟副主席單位、中國婦兒介入聯(lián)盟副理事長單位、中國醫(yī)師協(xié)會介入醫(yī)師分會兒科介入專委會副主任委員單位、中國婦兒介入技術(shù)創(chuàng)新中心副主任委員單位，也是中國血管畸形規(guī)范化治療培訓(xùn)基地和中國出血中心聯(lián)盟?？漆t(yī)院示范基地，同時承擔國家衛(wèi)健委血管瘤血管畸形綜合診治專項能力培訓(xùn)項目。

科室擁有全面且安全有效的血管瘤治療方式：口服、激光、注射、外敷、介入等，不開刀、不留疤痕，將原來無法切除或需要較大創(chuàng)傷才能完成的高難度手術(shù)轉(zhuǎn)為微創(chuàng)甚至無創(chuàng)治療，具有痛苦少、恢復(fù)快、住院時間短、療效顯著的優(yōu)勢，迅速成為血管瘤患兒治療的最佳選擇。

近5年，科室先后承擔省市級科研4項，在國內(nèi)外核心期刊發(fā)表論文20余篇，其中SCI收錄14篇，并參與制定中國靜脈畸形專家共識、中國動靜脈畸形診斷及介入治療專家共識，獲得發(fā)明專利及實用新型專利14項。先后開展新技術(shù)20余項，填補了多項省市技術(shù)空白。診療范圍以血管瘤、淋巴管瘤、脈管畸形為核心，涵蓋了包括視網(wǎng)膜母細胞瘤、肝母細胞瘤等惡性腫瘤及肺隔離癥、肺動靜脈畸形、咯血、消化道出血、食道狹窄、腎動脈狹窄等在內(nèi)的多種疾病。累計完成KT綜合征介入治療200余例。

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